La Enfermedad autoinmune del oído interno (AIED) fue inicialmente reportada por Lehnhardt en 1958 cuando el teorizaba que los anticuerpos anticocleares eran la causa de hipoacusia bilateral progresiva en 13 pacientes. En 1979 McCabe describe 18 pacientes con Hipoacusia Neurosensorial Bilateral progresiva que respondieron a terapia inmunosupresora. . Desde esto importantes esfuerzos e investigaciones se han realizado teniendo grandes avances en la comprensión de este desorden; sin embargo la AIED permanece como un desorden difícil de investigar por varias razones. Las delicadas estructuras del oído interno no son susceptibles a la realización de una biopsia, y a menudo son destruidas al acceder al oído interno. Además, el oído interno, está encerrado en la estructura más densa de hueso compacto en el cuerpo. Finalmente, es inherente que el tamaño de estos componentes hace muy difícil la comprensión de estos elementos funcionando.
Por esta razón, la verdadera patogenia de este desorden permanece oscura. Mucha de nuestra comprensión actual está basada en modelos animales de enfermedad. Los que tienen definitivamente respuesta inmune demostrada a sí misma como una causa de daño del oído interno.
La AIED puede existir en forma aislada o combinada con otras enfermedades sistémicas autoinmunes. Aunque poco frecuente, se presenta como una de las pocas causas reversibles de HNS. La oportuna administración de medicación apropiada puede estabilizar y mejorar la audición, así como la vestibulopatía en la mayoría de los casos. Aunque una activa investigación de nuevos agentes está en camino, altas dosis de corticosteroides permanecen como el tratamiento de elección para este trastorno. . Grandes avances han sido hechos en la comprensión de AIED, pero se necesita mucho trabajo antes que se entienda su verdadera naturaleza. Este capítulo permite revisar la inmunología básica del oído interno, la patogenia de la AIED basada en modelos animales, las manifestaciones clínicas, diagnostico de los signos de esta enfermedad y su tratamiento.
